Дүниежүзілік гемофилия күні: қорқынышты үмітке, жан азабын сенімділікке өзгертейік

Алматыда Дүниежүзілік гемофилия күніне арналған баспасөз конференциясы өтті. Шараны гемофилия саласындағы жетекші сарапшының қолдауымен «Такеда Қазақстан» фармацевтикалық компаниясы ұйымдастырды. Негізгі мақсат — халықтың, бастапқы буын дәрігерлердің, науқастардың және/немесе олардың қамқоршыларының сирек кездесетін сырқат және заманауи диагностика мен емдеу әдістері туралы хабардарлығын арттыру.

Гемофилия — қанның ұю үдерісі бұзылатын сирек кездесетін генетикалық ауру. Дүние жүзінде осы ауруға шамамен 10 000 адамның біреуі шалдыққан. ҚР Денсаулық сақтау министрлігінің мәліметі бойынша 2024 жылдың аяғында Қазақстанда гемофилиямен ауыратын 1 559 науқас тіркелген, олардың 678-і —балалар.¹ Егер емдеу уақытылы жүргізілмесе және тұрақты алмастыру терапиясы болмаса, қан кету ауыр салдарға, соның ішінде мүгедектік пен өлімге әкелуі мүмкін².

Медицинадағы жетістіктер науқастардың толыққанды өмір сүруіне жол ашып жатыр. Заманауи диагностика және терапия әдістері қан кетуді бақылауда ұстауға және асқыну қаупін мейлінше азайтуға мүмкіндік береді. Осының арқасында гемофилияның ауыр түрімен ауыратын науқастардың өмір сүру ұзақтығы бүгінгі күні 75-77 жасқа дейін жетуі мүмкін³.

Алайда бұл науқастардың толыққанды өмір сүруі үшін жеткіліксіз; аталмыш шарада сарапшылар талқылаған бірқатар мәселелер бар.

Науқастар, олардың қамқоршылары және жалпы халық арасында осы аурудың ерекшеліктері туралы білімнің жеткіліксіздігі. Кейбір науқастар мен олардың отбасылары әлеуметтік шеттетуден, қоғам немесе жақындары ерекшеліктерді түсінбейді деп қорқып қана қоймай, шын өмірде жиі тап болып жатады. Гемофилия ауру адамнан сау адамға берілуі мүмкін деген жаңсақ пікір кең тараған, соның салдарынан стигма және әлеуметтенудегі кедергілер күшейе түседі.

Қан кету қорқынышы және қаупі. Гемофилиямен ауыратын науқастар болмашы жарақаттардың өзі ауыр, тіпті өмірге қауіп төндіретін қан кетуге әкелуі мүмкін деп жиі қорқады.

Ауырсыну және асқыну: Буындарға және басқа мүшелерге тұрақты қан кету созылмалы ауырсыну сезімін тудырады, мүгедектік қаупін арттырады және шұғыл медициналық көмек көрсетуге үнемі дайын болуды талап етеді.

Физикалық белсенділіктің шектелуі. Жарақаттанып қалмау үшін науқастар көбінесе белсенділігін шектеп, өте сақ өмір сүруге мәжбүр болады. Бүгінгі таңда гемофилиямен ауыратын науқастардың өмірінде спорттың маңызды рөл атқаратыны дәлелденген. Жүзу, жаяу жүру, бадминтон, садақ ату, велосипед тебу, ескек есу, үстел теннисі сияқты дұрыс таңдалған жанаспайтын спорт түрлері бұлшық еттерді нығайтады, дене бітімін жақсартады және қан кету қаупін азайтады.

Кешенді тәсілдің қажеттілігі. Гемофилия мультидисциплинарлық тәсілді қажет етеді, яғни гематологтар, жалпы тәжірибелік дәрігерлер, педиатрлар және тар бейінді мамандар дер кезінде диагноз қоюды, әр науқастың өмір салтын, қалауын және қажеттіліктерін ескере отырып жеке емдеу жоспарын әзірлеуді және оны жүйелі түрде қайта қарауды қамтамасыз ету үшін бір-бірімен тығыз жұмыс істейді. Сонымен қатар науқастар мен олардың қамқоршылары қан кету қаупін азайту үшін тағайындалған терапияны сақтаудың маңыздылығын түсінуі тиіс. Гемофилиямен ауыратын науқастарды тиімді емдеудің негізі қазіргі уақытта дефицитті фактор препараттарымен тұрақты алмастырушы профилактикалық терапия болып табылады.

Гемофилиямен ауыратын науқастардың терапияны ұстануға деген құлшынысы: жас, ауру туралы хабардарлық деңгейі, диагностика және емдеу әдістері, отбасының қолдауы сияқты әртүрлі факторларға байланысты әртүрлі болуы мүмкін. Егер ата-ана емдеу процесіне белсенді қатысып, бақылап отырса, терапияны бұлжытпай ұстануға құлшыныс жоғары болуы мүмкін. Жас ересектер тәуелсіз өмір сүруге көшуге, оқуға немесе жұмыс істеуге байланысты емдеу режимін сақтауда қиындықтарға тап болуы мүмкін. Ал ересек науқастар тұрақтырақ өмір салтын ұстануы мүмкін және емдеу режимін сақтаудың маңыздылығын жақсырақ ұғынуы мүмкін. Дегенмен созылмалы ауруға, депрессияға және стресске байланысты басқа да мәселелер туындауы ықтимал.

Дәрігер Өскенбаева Ұлжалғас Айтжанқызы, №2 балалар қалалық клиникалық ауруханасының балалар гематологиясы бөлімінің меңгерушісі, Алматы қаласының бас штаттан тыс балалар гематологы:

«Көптеген жылдар бойы уақытылы диагностика және алмастыру терапиясының заманауи әдістері гемофилиямен ауыратын адамдардың тағдырын қалай өзгертетінін көріп келе жатырмын. Осыдан бірнеше онжылдық бұрын ғана науқастар балалық шағында-ақ ауыр асқынуға жиі тап болатын. Өйткені ауру ерте балалық шақта анықталады, сол себепті әрбір науқасқа басынан бастап дұрыс емдеу тактикасын таңдап, оның тиімділігін қадағалап отыру маңызды. Клиникалық бақылау кезінде ағымдағы емдеу жоспарын қайта қараудың себебі келесілер болуы мүмкін:

• жылына 2 реттен астам буындарға күрт қан кету эпизодтары;
• буындардың созылмалы қабыну белгілерінің пайда болуы;
• басқа мүшелерге айқын күрт қан кету;

Терапия тиімділігінің маңызды критерийлері келесі енгізу алдында фактордың қалдық белсенділігін талдау және ингибитордың бар-жоғын талдау болып табылады.

Сондықтан гематологтың тұрақты бақылауында болу қажет. Ауыр гемофилиямен ауыратын науқастар және профилактикалық ем қабылдап жатқан науқастар жылына кемінде 4 рет гематологқа баруы керек; қалғандары жылына кемінде 1-2 рет барғаны жөн. Бұл біздің басты мақсатымызға – гемофилиямен ауыратын науқастардың өмір сапасын жақсартуға мүмкіндік береді».

«Такеда Қазақстан» ЖШС директоры Михаил Владимиров:

«Инновациялық препараттар жасап шығару «Такеда» фармацевтикалық компаниясының миссиясының бір бөлігі ғана. Біз медициналық шешімдерді ғана емес, сонымен қатар дәрігерлерге арналған білім беру бағдарламаларын, цифрлық құралдарды дамытуды, сонымен қатар науқастардың өмір сапасын жақсартуға бағытталған әлеуметтік бастамаларды қамтитын кешенді қолдау жүйесін құруға ұмтыламыз. Біз кешенді тәсіл денсаулық сақтау саласындағы ең күрделі міндеттерді шешудің кілті деп санаймыз. Қоғаммен тығыз жұмыс істеу арқасында гемофилиямен ауыратын адамдарға қорқынышты ұмытып, болашаққа сеніммен қарауға көмектесетін тиімді стратегияларды жасап шығара аламыз».

Фармакомпания басшысы әлеуметтік жауапкершілік жұмыстың маңызды бөлігі екенін баса айтты. Компанияның әлеуметтік жауапкершілік аясындағы маңызды бастамаларының бірі былтырғы 2024 жылы «Әли және оның ішкі әлемі» ертегісінің жарыққа шығуы болды. Бұл — астарлы ертегі жанрында баяндалған гемофилиямен ауыратын баланың хикаясы. Ол өзінің сирек кездесетін сырқатын түсінуге, қорқынышын жеңуге және жақындарының қолдауын қабылдауға үйреніп жатқан баланың ішкі толғанысына арналған. «Әли және оның ішкі әлемі» гемофилиямен ауыратын отбасылар мен балаларға аурудың барлық шектеулері мен қиындықтарына қарамастан, жалғыз емес екенін және үміт пен қуанышқа құқығы бар екенін сезінуге көмектеседі.

Назира Дәрімбет, журналист, азаматтық белсенді:

«Журналист болып жұмыс істеген жылдар ішінде түрлі оқиғаларды кездестірдім, бірақ сирек кездесетін сырқатқа шалдыққан адамдардың хикаясы ерекше. Науқастармен, олардың жақындарымен сөйлескеннен кейін гемофилия тек ауырсыну, түрлі шектеулер ғана емес, сонымен бірге махаббат, мықтылық, шыдамдылық жайында екенін түсіндім. Гемофилиямен ауыратын науқастар қорқынышпен емес, үмітпен өмір сүруді үйреніп алған. Ал бүгінде олардың әрқайсысы үшін өздерінің жалғыз емес екенін білу ерекше маңызды. Бұл —құрметтеуге тұрарлық және шабыт беретін өзгерістер».

Takeda Pharmaceutical Company Limited туралы:

«Такеда» компаниясы өз қызметін адамдардың денсаулығын жақсартуға және бүкіл әлем үшін жарқын болашақ құруға арнайды. Біз негізгі терапия және бизнес бағыттарымызда, соның ішінде гастроэнтерология және қабыну аурулары, сирек кездесетін аурулар, плазма негізіндегі терапия, онкология, неврология және вакциналар саласында өмірді өзгертетін емдеу әдістерін әзірлеп, жүзеге асырамыз. Серіктестерімізбен бірге динамикалық және  алуан түрлі бағдарламалар арқылы науқастардың жағдайын жақсартуға және емдеудің жаңа мүмкіндіктерін ашуға тырысамыз. Штаб-пәтері Жапонияда орналасқан жетекші биофармацевтикалық компания ретінде зерттеулер мен әзірлемелерге сүйене отырып, құндылықтар қағидасын ұстанамыз, науқастарға, адамдарға және планетаға қамқорлық жасаймыз. 80 елде жұмыс істейтін қызметкерлеріміз екі ғасырдан астам уақыт бойы біздің кім екенімізді көрсететін миссиямызды және құндылықтарымызды басшылыққа алады.

Қосымша ақпарат алу үшін www.takeda.com сайтына кіріңіз.

Дереккөздер

1. 15 (12ф) жылдық қосымшасының деректеріне сәйкес ҚР бойынша 2024 жылғы «Гемофилия» (D66-68) диагнозымен тіркелген аурулар саны туралы ақпарат
2. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 26(Suppl 6): 1-158. https://doi.org/10.1111/hae.14046
3. Hassan S, Monahan RC, Mauser-Bunschoten EP, van Vulpen LFD, Eikenboom J, Beckers EAM, Hooimeijer L, Ypma PF, Nieuwenhuizen L, Coppens M, Schols SEM, Leebeek FWG, Smit C, Driessens MH, le Cessie S, van Balen EC, Rosendaal FR, van der Bom JG, Gouw SC. Mortality, life expectancy, and causes of death of persons with hemophilia in the Netherlands 2001-2018. J Thromb Haemost. 2021 Mar;19(3):645-653. doi: 10.1111/jth.15182. Epub 2020 Dec 18. PMID: 33217158; PMCID: PMC7986360.